Кошик порожній
Меню
Послуги

Муковісцедоз.

Муковісцедоз (МВ) досить поширене спадкове захворювання, яке спричинене патологією  генетичного апарату, внаслідок якої рідкі секрети (слина, піт, бронхіальний секрет, сік підшлункової залози) обезводнюються і стають занадто густими.

Виділяють:

-МВ з панкреатичною недостатністю, у таких хворих утворюється замало ферментів підшлункової залози і відповідно вони страждають від хвороб органів травлення;

-МВ без панкреатичної недостатності, в т.ч. первинно генітальна форма з уродженою білатеральною аплазією сім'явиносних протоків (сперма в таких чоловіків прозора і вони не можуть мати дітей);

-атипові форми МВ, до яких відносять випадки хронічного захворювання дихальної системи різної тяжкості з характерними для МВ проявами.

Нерідко муковісцедозом хворів хтось з родичів. Якщо в сім*ї є один хворий треба обстежувати і його братів і сестер, щоб виключити хворобу в них.

У хворих на МВ в основному підвишений вміст хлоридів в поті, тому піт дуже солоний на смак, солоний смак шкіри у дитини.

Для муковісцедозу характерно хронічне захворювання дихальної системи, що може проявляти себе як:

а) хронічний кашель з виділенням в’язкого харкотиння;

б) хронічна інфекція дихальних шляхів з періодичними загостренннями, найчастіше висівають (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia;

в) зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (наприклад, бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція);

г) обструкція дихальних шляхів, що проявляється свистячими хрипами та переривчастим диханням;

д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах;

е) деформація дистальних фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок».

Для МВ характерні такі зміни в травній системі та харчовому статусі:

а) у кишечнику —мазутоподібний чорний кал, періодична відсутність калу по кілька днів з болем в животі, випадіння прямої кишки;

б) у підшлунковій залозі — недостатність ферментативної функції – кал тоді може містити частки неперетравленої їжі, жирний смердючий, панкреатит;

в) у печінці — прояви цирозу чи печінки, печінка збільшена, щільна, болюча;

г) дефіцит маси та зросту належних для віку — це прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі;

д) набряки, через дефіцит білку, анемія, недостатність білку в крові, дефіцит жиророзчинних вітамінів – це наслідок порушеного засвоєння цих речовин.

Синдром гострої втрати солі (нестача натрію, калію, хлоридів), хронічний метаболічний алкалоз (зниження кислотності крові)

Обструктивна азооспермія (відсутність сперматозоїдів в спермі) у чоловіків, пов’язана з уродженім двостороннім недорозвитком сім'явиносної протоки (вона повністю непрохідна).

Такий діагноз потребує знати особливості своєї хвороби і підстосуватись так, щоб максимально можливо попередити розвиток ускладнень, а не просто періодично лягати в лікарню, а вдома нічого не робити. Муковісцедоз вимагає постійної уваги як самого хворого так  і його батьків.

В розвинутих країнах якість життя таких хворих значно краща, оскільки там більше розвинута профілактична медицина.

Немовлят, які хворі на муковісцедоз слід годувати сумішами з глибоким гідролізом білку, зараз на ринку є навіть амінокислотні суміші (Прегестиміл, Пепти Юніор тощо):  дітям раннього віку давати як основний чи допоміжний продукт харчування, у дітей старшого віку та дорослих — як додатковий продукт, бажано на нічне годування.

Все життя хворий потребує вживання достатньої кількості ферментів і якщо нема ускладнень особливої дієти непотрібно дитина може їсти все по трохи. Їжу треба достатньо солити, краще морською сіллю, бо крім дефіциту натрію і хлору часто не вистачає калію, магнію  та інших мікроелементів, які надмірно втрачаються з потом. Досить багато треба пити і тривала спрага є взагалі проти показом. Дефіцит вітамінів, особливо жиророзчинних, вимагає фактично постійного вживання полівітамінів.

Оскільки у хворих на муковісцедоз густа жовч і є висока схильність до утворення жовчних камінців, пожиттєво слід давати чаї або настоянки для покращення її відтоку з жовчогінним і жовчерозріджувальним ефектом.

Коли ще нема камінців використовуйте цей збір: квіти цмину піскового – 50 г, квіти ромашки лікарської – 30г, квіти календули лікарської – 30 г, трава череди три роздільної -20г, трава деревію звичайного – 20 г, лист м’яти перцевої – 30г. Все подрібнити, змішати, пити по 1 ч.л на 1 ст окропу по пів стакана 3 рази на день.

Коли вже є камінці: квіти цмину піскового – 30 г, квіти ромашки, квіти пижма звичайного – 30 г, трава парила звичайного – 30 г, листя м’яти перцевої – 40г, стовпчики з приймочками кукурудзи – 30г, плоди шипшини коричної – 40г, трава золототисячнику – 30г, плоди коріандру посівного – 30г. . Все подрібнити, змішати, пити по 1 ч.л на 1 ст окропу по пів стакана 3 рази на день.

Також незамінними є періодичні очищення печінки.

При мазутоподібному калі слід робити клізми з міцного відвару кореня солодки 4 ст.л. на 1 л води, 10-15 хв кип’ятити, настояти. Це доза на дорослого, тітям готуємо розчин цієї ж концентрації, але кількість відвару залежно від віку. Такий же відвар пити по пів стакана 3 рази на день.

Характерно те що люди хворі на муковісцедоз народжуються з анатомічно здоровими легенями, але 90% смертей при МВ зумовлені від порушень роботи дихальної системи або їх ускладнень. Все це відбувається через надмірну в’язкість секрету бронхів, що в свою чергу збільшує ризик інфікування будь-якою інфекцією дихальних шляхів, яка в свою чергу провокує ще більше утворення густого слизу, який забиває бронхи. Тому вживання препаратів, що розріджують мокроту таким хворим має бути постійним, як і в принципі всім хворим хто має ателектази, бронхоектази, емфізему легень.

В період ремісії можна пити трав’яні збори: трава фіалки триколірної, квіти бузини чорної, квіти дивини скіпетеровидної, листя підбілу звичайного, коріння алтеї лікарської, коріння солодки голої, трава чебрецю, бруньки сосни звичайної. Взяти все в рівних порціях, подрібнити , змішати, пити по 1 ч.л на 1 ст окропу по пів стакана 3 рази на день.

Пелюстки троянди кримської, лист підбілу звичайного, лист подорожника великого, квіти бузини чорної, квіти липи серцелистої, трава фіалки триколірної. Взяти все в рівних порціях, подрібнити , змішати, пити по 1 ч.л на 1 ст окропу по пів стакана 3 рази на день.

Крім того слід практикувати бронходренажний масаж, перед яким за 20-30 хв слід пити відхаркуюче, ця процедура сприяє кращому виведенню слизу з бронхів і показана як в ремісії так і в загостренні хвороб дихальної системи.

Дорослим і старшим дітям слід навчитись лікувальному диханню, яке теж сприяє виведенню мокроти. Сядьте прямо, покладіть руки на живіт. Повільно вдихайте повітря протягом 6-7 секунд, якщо ви вже вдихнули ніби на максимум зробіть ще кілька додаткових втягувань повітря, закривши при цьому ніс і закриваючи після кожного втягування рот. Коли вже більше повітря втягнути додатково не вдається робимо різкий видих штовхаючи живіт всередину. Коли ви ніби все видихнули слід зробити ще кілька додаткових видихів. Важливо закривати при цьому ніс і рот після кожного додаткового видиху. Таке дихання також збільшує життєву ємність легень, об’єм форсованого вдиху і видиху, а отже покращує функціональну здатність дихальної системи. Його слід робити кілька разів на день.

Не слід хворим МВ боятися антибіотико терапії, адже якщо в здорового імунній системі легше справитись з меншою кількістю мікробів, то в їх випадку вони ніби налипають на бронхи і треба воювати зі всіма відразу. А коли у вашому регіоні ризик епідемії скажімо грипу, краще в цей час взагалі, не пускати дитину до школи, адже ризик захворіти у неї набагато вищий, ніж в інших дітей.

Лікування муковісцедозу фактично постійне, і тільки саме так ви можете уникнути розвитку ускладнень.

Бажаєте отримати додаткову інформацію? - залишіть Ваші контакти - ми зв’яжемось з Вами...

Обговорення

Відгуки відсутні. Буть першим!

Залишіть Ваш відгук

Для додавання відгуків авторизуйтесь або зареєструйтесь